ЗАТВЕРДЖЕНО
                                                                                                       Наказ МОЗ України
                                                                                                    20.07.2005  № 364

                                                                                                                                                                                    Додаток 
                                                                                                                                                                                    до протоколу лікування дітей
                                                                                                                                                                                    з гістіоцитозом клітин лангерганса

ЛІКУВАННЯ ДІТЕЙ З ГІСТІОЦИТОЗОМ КЛІТИН ЛАНГЕРГАНСА (ГКЛ) 
LCH-III – ГІСТІОЦИТОЗ З КЛІТИН ЛАНГЕРГАНСА–ЛІКУВАЛЬНИЙ ПЛАН ДЛЯ ПАЦІЄНТІВ З ГРУПИ ПІДВИЩЕНОГО РИЗИКУ (ПР). Ініціальний курс лікування
		Оцінка на 6-й тиждень	Оцінка на 12-й тиждень	
			ВАЗ	перехід на підтримуюче лікування (гілка А)	перехід на підтр.	
А					ВАЗ	лікування гілка А	
					АЗ краще		
		АЗ краще		АЗ проміжне	перехід на сальвадж	
*R		АЗ проміжне		АЗ гірше		
		АЗ гірше	перехід на сальвадж			
						
			ВАЗ	перехід на підтримуюче лікування (гілка В)		
В							
							
		АЗ краще		ВАЗ	перехід на підтр.	
		АЗ проміжне		АЗ краще	лікування гілка А	
		АЗ гірше		АЗ проміжне	перехід на сальвадж	
				АЗ гірше		
1	8	15	22	29	36		перехід на сальвадж			
Дні																
Тижні	1	2	3	4	5	6		7	8	9	10	11	12			
	Pred. 40 мг/м2/день р.о. день 1-28 потім скорочення щотижневе		Pred. 40 мг/м2/день р.о. день 1-3 щотижнево на протязі 6 тижнів		* У рандомізації приймають участь тільки учасники міжнародної студії.	
	МТХ 500 мг/м2 р.о. кожні 2 тижні (з відновленням Са фолінату)		МТХ 500 мг/м2 р.о. кожні 2 тижні (з відновленням Са фолінату)			
	VBL 6 мг/м2 в/в болюсно; Дні 1, 8, 15, 22, 29, 36		VBL 6 мг/м2 в/в болюсно; Дні 1, 8, 15, 22, 29, 36			

LCH-III – ГІСТІОЦИТОЗ З КЛІТИН ЛАНГЕРГАНСА – ЛІКУВАЛЬНИЙ ПЛАН ДЛЯ ПАЦІЄНТІВ З ГРУПИ ПІДВИЩЕНОГО РИЗИКУ (ГПР)

Підтримуюче лікування

Pred. 40 мг/м2/день р.о. дні 1-5 тижня (7, 10, 13, 16, 19…52)

МТХ 20 мг/м2 р.о. день 7-й щотижнево

VBL 6 мг/м2/день в/в болюсно кожні три тижні

6-МР 50 мг/м2/день р.о. до 12 місяців

Тижні     7                  10                 13                      16                   52
   або     13                  16                 19                      22

Гілка А

Гілка В

12 місяців

12 місяців

LCH-III – ГІСТІОЦИТОЗ З КЛІТИН ЛАНГЕРГАНСА – ЛІКУВАЛЬНИЙ ПЛАН ДЛЯ ПАЦІЄНТІВ З ГРУПИ НИЗЬКОГО РИЗИКУ (НР)

Ініціальний курс лікування 1. 						 Підтримуюче лікування
																										
						6 тижнів оцінка																		
								Гілка НР 6															6 місяців	
																										
								Краще	*R																	
																										
								Гілка НР 12															12 місяців	
	1	8	15	22	29	36																				
Дні																										
Тижні	1	2	3	4	5	6				7	8	9	10	11	12	13	14	15			25			52		
																										
	PDN 40 мг/м2/день р.о. Дні 1-28				PDN 40 мг/м2/день р.о. Дні 1-5 кожні три тижні до 6 або 
до 12 місяців	
	VBL 6 мг/м2 в/в болюсно Дні 1, 8, 15, 22, 29, 36				VBL 6 мг/м2 в/в болюсно День 1кожних трьох тижнів до 6 або до 12 місяців	
					* У рандомізації приймають участь тільки учасники міжнародної студії.	

LCH-III – ГІСТІОЦИТОЗ З КЛІТИН ЛАНГЕРГАНСА– ЛІКУВАЛЬНИЙ ПЛАН ДЛЯ ПАЦІЄНТІВ З МУЛЬТИФОКАЛЬНИМ УРАЖЕННЯМ КІСТОК АБО З УРАЖЕННЯМ “СПЕЦІАЛЬНИХ МІСЦЬ”

Ініціальний курс лікування 							 Підтримуюче лікування
																					
						6 тижнів оцінка													

																					
								Краще													
	1	8	15	22	29	36															
Дні																					
Тижні	1	2	3	4	5	6				7	8	9	10	11	12	13			20	6 місяців	
																					
	PDN 40 мг/м2/день р.о. Дні 1-28 з наступною редукцією щотижня				PDN 40 мг/м2/день р.о. Дні 1-5 тижнів 7, 10, 13, 16, 19, 22, 25		
	VBL 6 мг/м2 в/в болюсно Дні 1, 8, 15, 22, 29, 36				VBL 6 мг/м2 в/в болюсно кожні три тижні		

#: